Медико-биологическое обоснование обоснование диетотерапии с использованием отечественных продуктов лечебного питания, сцеженного нативного и донорского грудного молока у детей с соматической и хирургической патологией в условиях многопрофильного педиатрического стационара

Отчет содержит 140 с., 29 рис., 51 табл., 49 источников литературы, 6 приложений. Ключевые слова: многопрофильный педиатрический стационар, недоношенные дети, новорожденные дети, нативное и донорское грудное молоко, индивидуальный банк грудного молока, сцеженное материнское молоко, грудное вскармливание, кормящие матери, целиакия, болезь крона, муковисцидоз, детский церебральный паралич, недостаточность питания, безглютеновая диета, гипоаллергенная диета, пищевой статус, диетотерапия, лечебное питание, энтеральное питание, специализированные смеси, рационы питания. Объекты исследования: дети, госпитализированные в многопрофильный стационар по поводу различной хронической соматической, хирургической патологии и наследственных нарушений обмена веществ, нуждающиеся в оптимизации питания. Цель настоящего исследования: оптимизировать питание детей с использованием новых диет и отечественных продуктов, а также сцеженного нативного и донорского грудного молока у детей с соматической и хирургической патологией в условиях многопрофильного педиатрического стационара Методы исследования Комплексная оценка нутритивного статуса включала анализ анамнестических и клинических данных, антропометрические измерения (масса тела, рост, окружность плеча) с последующим расчетом индивидуальных антропометрических индексов (Z-scores масса тела к возрасту для детей до 10 лет (WAZ), рост к возрасту (HAZ), индекс массы тела к возрасту (BAZ)) с использованием программ WHO Anthro (2009) и WHO AnthroPlus (2011), оценку состава тела методом воздушной плетизмографии с помощью аппарата PEA POD (Cosmed, Италия) у детей первого года жизни, с помощью биоэлектрического импедансного анализа (БИА) по стандартной четырехэлектродной схеме (анализатор АВС-01 «Медасс», Россия) у детей старше 5 лет (с расчетом Z-scores жировой массы (ЖМ), безжировой массы (БЖМ), активной клеточной массы (АКМ), скелетно-мышечной массы (CММ)), оценку лабораторных показателей крови (общий белок, альбумин, преальбумин, трансферрин, СРБ), определяемых на биохимическом анализаторе UniCelDxC 800 и UniCelDxC 600 (BeckmanCoulter, США) и статистические. Научная новизна Впервые: – проведен многофакторный анализ оценки предикторов, влияющих на успешность грудного вскармливания, позволивший выявить, что наибольшее негативное влияние на лактацию имеют докорм смесью после выписки из роддома. Наиболее значимыми положительными предикторами являются совместный сон матери и ребенка и поддержка матерей консультантами по грудному вскармливанию; – показано, что прием кормящими женщинами пробиотических бактерий (Lactobacillus Fermentum штамм CECT5716) приводит к снижению уровня S. Еpidermidis и повышению количества sIgA в грудном молоке, что может вносить определенный вклад в профилактику развития лактационного мастита, тем снижая самым риск прекращения грудного вскармливания; – разработан способ вскармливания недоношенных и маловесных детей сцеженным материнским молоком, с добавлением в него специализированной смеси для недоношенных детей; – показано, что функционирование индивидуального банка грудного молока в структуре неонатального отделения позволяет значимо увеличить показатель исключительно грудного вскармливания детей при выписке; – предложен метод пастеризации грудного молока с помощью лабораторной водяной бани, показавший высокую микробиологическую безопасность конечного продукта; – у больных муковисцидозом установлено положительное влияние грудного вскармливания и его продолжительности на физическое развитие, течение бронхолегочного процесса и частоту осложнений, в том числе нарушений толерантности к глюкозе в более старшем возрасте; – установлены основные причины, приводящие к развитию недостаточности питания у детей первого года жизни с МВ: поздняя диагностика и отсроченное начало лечения, необоснованная отмена грудного вскармливания, использование смесей с неадекватным содержанием нутриентов, несвоевременное (с 6 месяцев и позже) введение прикорма, ранний переход на «общий стол» неправильно подобранная/недостаточная дозировка панкреатических ферментов, отсутствие саплементации жирорастворимых витаминов; – на основе проведенного исследования оптимизирована схема назначения прикорма пациентам с муковисцидозом с введением первого продукта в возрасте 4 месяцев. – проведено комплексное исследование нутритивного статуса недоношенных детей с ОНМТ и ЭНМТ при рождении, включающее оценку массо-ростовых показателей и их индексов, а также компонентного состава тела на протяжении первого года жизни; – изучена взаимосвязь содержания основных пищевых веществ и энергетической ценности рационов питания глубоко недоношенных детей после выписки и динамики антропометрических показателей в течение первого года жизни; – прослежена динамика состава тела (жировой и безжировой массы) у недоношенных детей с ОНМТ и ЭНМТ после выписки из стационара до 10-11 мес. возраста; – установлено, что у глубоко недоношенных детей второго полугодия жизни с недостаточностью питания увеличение содержания белка до 4 – 4,5 г/кг на фоне оптимальной калорийности рационов способствует оптимизации не только антропометрических индексов, но и компонентного состава тела; – показано, что при сохранении нутритивной недостаточности на фоне использования обогатителя грудного молока/специализированных продуктов для недоношенных детей единственным возможным способом ее коррекции является введение отдельных продуктов прикорма с 4 месяцев постнатального возраста; – проведена межкультурная адаптация «Инструмента скрининга трудностей с кормлением/глотанием и недостаточности питания у детей с детским церебральным параличом (FNST)» для своевременного обращения к специалистам (врачу-диетологу и логопеду) и назначения нутритивной поддержки в условиях стационара; – разработан отечественный специализированный продукт лечебного питания «Нутриген низкожировой Nutrogen LOWFAT» с модифицированным жировым составом, предназначенный для диетотерапии детей с рождения при наследственных нарушениях митохондриального окисления жирных кислот с длинной и очень длинной углеродной цепью, а также при мальдигестии и мальабсорбции жиров и показана его клиническая эффективность; – у пациентов с хронической патологией кожи с помощью сплошного скрининга установлена частота целиакии - 2,1%; – выявлена ассоциация целиакии с атопическим дерматитом, герпетиформным дерматитом Дюринга, гнездной алопецией, локализованной склеродермией, вульгарным псориазом, витилиго у детей в дерматологическом отделении; – доказано положительное влияние внедренной в дерматологическом отделении Центра безглютеновой диеты на показатели физического развития и течение кожного процесса у детей с глютен-ассоциированной патологией кожи; – при проведении комплексной оценки нутитивного статуса детей с болезнью Крона выявлены признаки «саркопенического ожирения» с замещением мышечной массы жировой; – изучение компонентного состава тела у детей с болезнью Крона позволило установить, что дефицит скелетно-мышечной массы отмечался не только при снижении массо-ростовых индексов, характеризующих недостаточность питания, но и у пациентов с нормальным нутритивным статусом, что диктует необходимость оптимизации подходов к диетотерапии этих больных; – разработаны алгоритмы предоперационной нутритивной поддержки пациентов с патологией пищевода врожденного и приобретенного генеза и порядок введения энтерального питания у детей после проведения реконструктивных оперативных вмешательств с целью восстановления проходимости пищевода, показана высокая эффективность разработанных методов для сохранения адекватного нутритивного статуса пациентов. Рекомендации по внедрению - с целью профилактики и лечения мастита у кормящих женщин следует рекомендовать прием пробиотического штамма Lactobacillus fermentum CECT5716; - для оптимизации вскармливания недоношенных и маловесных детей на втором этапе выхаживания возможно обогащение сцеженного материнского молока специализированной молочной смесью для недоношенных детей отечественного производства в соответствии с разработанной нами схемой; - при необходимости термической обработки грудного молока в многопрофильном стационаре можно рекомендовать его пастеризацию на лабораторной водяной бане ПЭ-4300 методом Холдера; - при высоком риске или имеющихся симптомах пищевой аллергии у грудных детей, находящихся в стационаре, рекомендовать к внедрению гипоаллергенную диету и разработанное нами 7-дневное меню, составленное на основе щадящей диеты, длия кормящих матерей; - целесообразно повышать профессиональные знания медицинского персонала и информированность родителей по вопросам становления и поддержки грудного вскармливания, а также его преимуществах для здоровья ребенка и матери; - с целью поддержания лактации у кормящих женщин и обеспечения материнским молоком детей грудного возраста, которые не могут быть приложены к груди, в отделениях, в том числе в ОРИТН, необходимо организовать индивидуальные банки грудного молока; - у детей первого года жизни с муковисцидозом для профилактики бронхолегочных осложнений и развития повышенной толерантности к глюкозе в старшем возрасте необходимо поддерживать грудное вскармливание на фоне проведения адекватной ферментозаместительной терапии; - при недостаточности питания у детей с муковисцидозом, находящихся на искусственном вскармливании, целесообразно назначение отечественной специализированной смеси для недоношенных детей; - с целью обеспечения особых потребностей ребенка с муковисцидозом в энергии и белке необходимо использовать оптимизированную схему прикорма с последовательным введением с 4 месячного возраста каш промышленного выпуска, сливочного и растительного масел, творога, мясного пюре; - во втором полугодии жизни глубоко недоношенным детям с сохраняющейся или возникшей недостаточностью питания показано увеличение содержания белка в рационе до 4 – 4,5 г/кг/сут при оптимальной энергетической ценности рационов; – недоношенным детям с очень низкой и экстремально низкой массой тела при сохранении нутритивной недостаточности на фоне использования обогатителя грудного молока/специализированных продуктов целесообразно проводить коррекцию питания путем введения отдельных продуктов прикорма, повышающих пищевую ценность рациона, с 4 месяцев постнатального возраста; – для проведения своевременной консультации логопеда и диетолога с целью адекватного выбора способа кормления и своевременного назначения нутритивной поддержки в условиях стационара необходимо использовать русскоязычную версию «Инструмента скрининга трудностей с кормлением/глотанием и недостаточности питания у детей с детским церебральным параличом (FNST)»; – для профилактики метаболических кризов, тяжелых инвалидизирующих осложнений новорожденным с наследственными нарушениями митохондриального окисления жирных кислот, выявленных путем расширенного неонатального скрининга, необходимо назначать специализированный продукт со специально заданным жировым составом «Нутриген низкожировой Nutrigen LOWFAT»; – с целью достижения ремиссии кожного процесса применять оптимизированную безглютеновую и гипоаллергенную безглютеновую диету в питание детей с глютен-ассоциированной хронической патологией кожи, находящихся в условиях многопрофильного стационара; – целесообразно измерение окружности плеча у детей с болезнью Крона в качестве доступного способа выявления нутритивной недостаточности; – для предупреждения развития нутритивной недостаточности и обострения патологического процесса у детей с болезнью Крона следует назначать отечественные специализированные изокалорийные смеси энтерального питания; – с целью профилактики послеоперационных инфекционных осложнений всем пациентам, поступающим в торакальное отделение многопрофильного стационара для проведения реконструктивных оперативных вмешательств, необходимо назначение нутритивной поддержки с использованием отечественных специализированных продуктов энтерального питания в течение не менее 7 дней. В результате исследования получены патенты на изобретения: 1. Специализированный низкожировой продукт на основе цельного молочного белка для питания детей с рождения. Патент RU на изобретение 2791491 C1 от 09.03. 2023. 2. Композиция для приготовления продукта энтерального зондового лечебного питания на мясорастительной основе для детей старше трех лет Патент на изобретение 2792746 C1 от 23.03.2023. 3. Способ оптимизации питания недоношенных и маловесных детей. Патент RU на изобретение №2800330 от 23.08. 2023. 4. Специализированный продукт с пробиотиком на основе частичного гидролизата сывороточных белков для лечебного питания недоношенных детей с рождения. Патент RU на изобретение 2828033 от 07.10.2024 Разработаны - разработаны технические условия (ТУ) на продукты: 1. Продукт сухой специализированный для диетического лечебного питания детей ТУ 10.86.10-098-37552800-2022 (утверждены впервые). Разработано ЗАО «Инфаприм» и ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России. Дата введения в действие с 01.02.2022. ФГУ «Ростест-Москва» зарегистрирован каталожный лист. Внесен в реестр 15.02.2022 за № 200/093743. 2. Смесь специализированная на основе частично гидролизованных белков молочной сыворотки для недоношенных и маловесных детей ТУ 10.86.10-103-37552800-2022 (утверждены впервые). Разработано ЗАО «Инфаприм» и ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России. Дата введения в действие с 22.12.2022. ФГУ «Ростест- Москва» зарегистрирован каталожный лист. Внесен в реестр 20.12.2022 за № 200/094160 (приложение 1). Актуализированы и утверждены Минздравом России: - Клинические рекомендации «Нарушения митохондриального β-окисления жирных кислот» 2024 https://cr.minzdrav.gov.ru/recomend/694 (приложение 3). Разработаны учебно-методические пособия  Организационные принципы создания индивидуального банка грудного молока в медицинских учреждениях и домашних условиях (учебное пособие) / под ред. Лукояновой О.Л., Боровик Т.Э., Фисенко А.П. —М.: Деловая полиграфия, 2023. — 60 с. — (Информационные материалы / ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России). УДК 613.953.1, ISBN 978-5-6049909-3-3  Диагностика и лечение фенилкетонурии и других гиперфенилаланинемий Бушуева Т.В., Байдакова Г.В., Скворцова В.А., Звонкова Н.Г., Лукоянова О.Л., Иткис Ю.С., Назаренко Я.Д., Захарова Е.Ю. учебно-методическое пособие / Москва, 2023. -44с.- УДК 616-056.7 (078) ISBN: 978-5-94472-154-9 DOI 10/29039/9-5-94472-154-9-10-2023. Монография  Неонатальный скрининг под ред Куцева С.И. (в коллективе авт. Бушуева Т.В.) Национальное руководство/ Москва, ГЭОТАР-Медиа 2023. – 368 с.